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背景
胰腺外分泌功能不全（PEI）是指胰腺外分泌功能减退至无法正常消化营养物质的病理状态。胰腺疾病及手术是PEI的主要病因，但其他疾病状态及上消化道手术也可能影响胰腺消化功能。PEI可引发营养吸收不良及相关缺乏症，损害患者生活质量，并增加发病率和死亡率。
PEI诊断应基于症状、营养状态及胰腺分泌功能的全面评估。胰酶替代疗法（PERT）结合膳食指导与营养支持是PEI治疗的基石。对于继发于胰腺疾病、胰腺手术或其他代谢性/胃肠疾病的PEI患者，建议采用PERT。
本指南系统阐述了PEI的流行病学特征、临床影响、通用诊疗路径，以及特殊临床情境下PEI的管理要点，最后探讨了未来研究中尚未满足的需求。
导致PEI的机制是什么？
Statement 1.2：导致PEI的机制主要包括：由于胰腺疾病或餐后刺激胰腺外分泌不足引起的胰酶和碳酸氢盐分泌减少。（证据等级：1；共识通过率：97.6%）
展开剩余81%胰酶分泌减少是PEI的主要机制。常见的分泌减少原因包括胰腺组织外分泌的功能性丧失（如慢性胰腺炎、囊性纤维化、坏死性胰腺炎或胰腺切除术后），以及胰管梗阻（如胰腺癌）。餐后迷走神经（自主神经分支）和激素（胆囊收缩素和促胰液素释放减少）对胰腺分泌的刺激减弱是另一个重要因素，常见于胰十二指肠切除术后、胃切除术后或胃旁路手术后的患者。
除胰腺分泌功能外，其他因素对PEI有何影响？
Statement 1.3：除胰腺分泌功能外，其他因素（主要是胃肠道解剖结构和肠腔内pH值）对PEI的临床表现也具有重要影响。（证据等级：3；共识通过率：97.6%）
包括胃肠道解剖结构、肠腔内pH值、非胰腺消化酶的代偿活性、肠道功能、饮食习惯和营养需求。
除餐后迷走神经和激素对胰腺分泌的刺激改变外，上消化道手术可能导致肠腔内蛋白酶活化降低（肠道内肽酶分泌减少）以及胰酶与食糜混合异常。
胰酶的消化活性取决于肠腔内pH值，当pH值低于4时胰酶即会失活。唾液淀粉酶、胃蛋白酶和胃脂肪酶，以及肠道双糖酶和肽酶可部分代偿胰腺消化功能不足。
PEI的临床表现是什么？
Statement 1.4：无论PEI的病因如何，肠道症状和营养缺乏是PEI的主要临床表现和后果，这些会影响生活质量（QoL）并增加长期营养不良相关并发症的风险。（证据等级：1；共识通过率：97.6%）
与PEI相关的肠道症状包括腹泻、脂肪泻、腹胀、腹部绞痛和肠胃胀气。营养缺乏通常包括蛋白质、脂溶性维生素和其他微量营养素缺乏，这些与体重减轻、骨质疏松和肌肉减少症相关。PEI患者还容易出现小肠细菌过度生长（SIBO）和其他显著的肠道微生物群失调。
PEI患者的一般治疗方法是什么？
Statement 3.1.1：所有PEI患者均应接受治疗（证据等级：1；共识通过率：98.8%）。
Statement 3.1.2：胰酶替代疗法（PERT）适用于继发于慢性胰腺炎（CP）、急性胰腺炎（AP）、胰腺癌（PC）、囊性纤维化（CF）、胰腺手术史的PEI患者，以及其他可能的代谢性或胃肠疾病相关PEI（证据等级：1；共识通过率：90.3%）。
部分摘录
01疗效不佳的患者采取什么方法？
01疗效不佳的患者采取什么方法？
对于PERT和质子泵抑制剂（PPI）疗效不佳的患者，需排除可能类似PEI的胃肠道症状疾病，包括：肠道细菌过度生长、乳糜泻（CeD）、食物不耐受、肠易激综合征（IBS）、炎症性肠病（IBD）、贾第虫病（肠道原虫感染，是全球常见的水源性腹泻病）、药物性腹泻、胆汁酸吸收不良、内镜下结肠炎及结直肠癌。
02胰腺手术后发生PEI的患者应如何监测？
胰腺术后若PERT疗效不佳，需排查其他可能导致腹部症状的病因。包括：肠系膜上动脉血运重建、解剖相关腹泻综合征、SIBO及倾倒综合征。
03如何在糖尿病患者中诊断PEI？
糖尿病患者（DM）的PEI症状通常较轻。典型的腹部不适、腹泻和腹胀易被误认为药物（如二甲双胍和GLP-1受体激动剂）相关反应或糖尿病神经病变所致。研究表明，糖尿病患者粪便脂肪排泄量、胰腺功能检测与粪便弹性蛋白酶-1（FE-1）水平之间相关性较弱，因此需考虑其他导致脂肪泻的病因，如乳糜泻（CeD）和SIBO。
参考文献：
J Enrique, Dominguez-Muñoz., Miroslav, Vujasinovic., Daniel, de la Iglesia., Djuna, Cahen., Gabriele, Capurso., Natalya, Gubergrits., Peter, Hegyi., Pali, Hungin., Johann, Ockenga., Salvatore, Paiella., Lukas, Perkhofer., Vinciane, Rebours., Jonas, Rosendahl., Roberto, Salvia., Isabelle, Scheers., Andrea, Szentesi., Stefanos, Bonovas., Daniele, Piovani., J Matthias, Löhr.(2024). European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J, 13(1), 0. doi:10.1002/ueg2.12674
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